Дефицит активности глутатионредуктазы

Дефицит активности глутатионредуктазы

Содержание и стабильность глутатиона были нормальными, но содержание телец Гейнца в эритроцитах, подвергавшихся воздействию ацетилфенилгидразипа, оказалось повышено. Дефицит активности глутатионредуктазы в этой семье наследовался по аутосомно-доминантному типу. Лечение гормонами и удаление селезенки не улучшило течение болезни. Из 3 больных с признаками панцитопении 2 умерли.

По-разному проявился частичный дефицит глутатионредуктазы в эритроцитах 2 братьев: один из братьев был здоров, другой страдал выраженной хронической гемолитической анемией несфероцитарного типа (Brittinger е. а, 1965) Активность глутатионредуктазы у родителей была нормальной. а, 1965) Активность глутатионредуктазы у родителей была нормальной. Известны и другие случаи сочетания этого дефекта с хронической гемолитической анемией: у больных имели место увеличение размера печени и селезенки, признаки раздражения красного ростка в костном мозге, резкое сокращение продолжительности жизни эритроцитов (Lohr, Waller, 1962; Fornaini е. а,1964; Waller, Gerok, 1964; LoIIler e.a, 1966; Moser e a, 1968, 1969). Активность глутатион- пероксидазы была снижена более чем наполовину, имело место интенсивное образование телец Гейнца под воздействием ацетилфенил- гидразина; в опытах in vitro при инкубации крови больных с перекисью наблюдалось образование метгемоглобина (Gross е. а, 1967) Такой же дефект был обнаружен еще у 4 новорожденных, страдавших гемолитической анемией (Necheles е. а, 1968) Известны случаи лекарственного гемолиза в ответ на высокие дозы аспирина, длительное лечение гантризином (сульфозоксазолом), прием иитрофурантоина (Necheles е. а, 1970) Во всех случаях недостаточности глутатиоипероксидазы имело место образование телец Гейнца.

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Еще не оценили)
Loading...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Можно использовать следующие HTML-теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

Подтвердите, что Вы не бот — выберите человечка с поднятой рукой: