Деструкция эритроцитов и гемоглобина
Очень интересные данные были получены при изучении лиц с аномалией синтеза гемоглобина, называемой «наследственное персистироваиие Hb F». Это состояние, впервые описанное Edington и Lehmann (1955) среди негров, затем было обнаружено среди греков, итальянцев и др. Ген, обусловливающий наследственное персистиро- вание Hb F у взрослого человека, называют также геном «высокого содержания Hb F». У гетерогенных носителей этого гена отсутствуют какие-либо клинические проявления, единственным лабораторным признаком является увеличение Hb F до 20—35% и небольшое снижение уровня НЬ А2. ПО Huisman, у 52 взрослых гетерозиготных носителей гена «высокого содержания Hb F» количество НЬА2 составляло в среднем 1,65%, в то время как у 124 здоровых взрослых — 2,8%. В случаях двойной гетерозиготности по наследственному персистированшо Hb F и гену Hb S или НЬ С (патология в p-цепи) наблюдается полное отсутствие НЬА, что говорит об аллельности этих генов. В случаях двойной гетерозиготности по наследственному персистированшо Hb F и гену Hb S или НЬ С (патология в p-цепи) наблюдается полное отсутствие НЬА, что говорит об аллельности этих генов. Точный механизм регуляции пока неизвестен. Одна из гипотез — присутствие гена-регулятора скорости синтеза цепей, заимствованная из работ Jacob и Monod по генетике бактерий (цит. по К- Бальони, 1964) Снижение синтеза НЬ А2 у гетерозигот и полное отсутствие НЬ А и НЬ А2 у гомозигот, позволяют думать, что ген «высокого содержания Hb F» одновременно подавляет синтез (3- и б-цепей и что ген-регулятор распространяет контроль на оба структурных гена.
Деструкция эритроцитов. Изучение продолжительности жизни эритроцитов, проведенное различными методами, дает примерно одинаковый результат — в среднем она колеблется от 100 до 1.
Добавить комментарий