Два варианта энзимопатий адениловой системы эритроцитов

Два варианта энзимопатий адениловой системы эритроцитов

Таким образом, блокада реакций системы глутатиона по клинической выраженности близка к блокаде дегидрогеиазных реакций пентозо-фосфатного цикла. Торможение скорости реакций обеих систем почти всегда приводит к снижению уровня восстановленной формы глутатиона, что делает эритроцит более уязвимым к воздействию ряда клеточных ядов и окислителей лекарственной природы. Наследственные дефекты адениловой системы В настоящее время известно лишь два варианта энзимопатий адениловой системы эритроцитов, связанных с гемолитическим процессом — это дефицит активности аденилаткиназы и аденозинтрифосфатазы. а) Дефицит активности аденилаткиназы Патологический вариант аденилаткиназы, связанный с его низкой активностью, впервые был выявлен у сибсов в арабской семье (Szeinberg е. а, 1969) Клинически у обоих детей дефект проявился в виде тяжелой хронической гемолитической анемии (гемоглобина 5,6 г%, ретикулоцитов 2—5,5%)- Активность гексокиназы, альдола- зы, пируваткиназы, лактатдегидрогеназы, глутатионредуктазы и ка- талазы была нормальной или повышенной, активность аденилаткина- 3bi не превышала 10% нормы, ауШ-емолиз достигал 5,6% и не корригировался глюкозой. а, 1969) Клинически у обоих детей дефект проявился в виде тяжелой хронической гемолитической анемии (гемоглобина 5,6 г%, ретикулоцитов 2—5,5%)- Активность гексокиназы, альдола- зы, пируваткиназы, лактатдегидрогеназы, глутатионредуктазы и каталазы была нормальной или повышенной, активность аденилаткина- 3bi не превышала 10% нормы, ауШ-емолиз достигал 5,6% и не корригировался глюкозой.

Пробанд, мальчик 5 мес, оказался гемизиготным носителем дефицита активности Г-б-ФД, в эритроцитах сестры пробанда активность этого фермента была нормальной. Родители детей, троюродные брат и сестра, были гетерозиготными носителями дефицита активности аденилаткиназы; мать была также гетерозиготной по дефициту активности Г-б-ФД.

С зеркалами в реальной жизни мы сталкиваемся практически каждый день и не один раз. В виртуале же это происходит не так часто, но именно они приходят нам на помощь, когда вожделенный ресурс по каким-либо причинам не доступен. Добро пожаловать на http://www.1marobzor.info/site-zerkalo-marafon-1/ .

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Еще не оценили)
Loading...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Можно использовать следующие HTML-теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

Подтвердите, что Вы не бот — выберите человечка с поднятой рукой: