Модификация гемоглобина

Модификация гемоглобина

Такая модификация гемоглобина ведет к повышению оксигемоглобина и тормозит развитие серповидности. У наблюдаемого нами мальчика 11 лет, азербайджанца, с двойным гетерозиготным . состоянием НЬ S/p-талассемия отмечено значительное урежение приступов и уменьшение интенсивности болей. НЬ С был впервые обнаружен Itano и Neell в 1950 г. у североамериканского негра Замена глутаминовой кислоты на лизин в 6-м положении fJ-цепи изменила суммарный заряд молекулы и привела к резкому замедлению электрофоретической подвижности при pH 8,6, НЬ С обладает повышенной способностью выпадать в кристаллы в эритроцитах, одпако в отличие от Hb S не вызывает их деформации. у североамериканского негра Замена глутаминовой кислоты на лизин в 6-м положении fJ-цепи изменила суммарный заряд молекулы и привела к резкому замедлению электрофоретической подвижности при pH 8,6, НЬ С обладает повышенной способностью выпадать в кристаллы в эритроцитах, одпако в отличие от Hb S не вызывает их деформации.

До настоящего времени не совсем ясен механизм, лежащий в основе повышенной деструкции эритроцитов при гемоглобинозе С. Данный гемоглобиноз широко распространен в странах Западной Африки, где частота гетерозиготного иосительства достигает 20%. Случаи ге- моглобиноза С описаны также среди итальянцев, алжирцев и др. Аномальный гемоглобин с подвижностью НЬ С описан у 2 членов таджикской семьи (А. Г Марачев, 1971) Гетерозиготное носительство этого гемоглобина (НЬ АС) не сопровождается клиническими проявлениями, однако при исследовании мазков периферической крови обнаруживаются единичные мишеие- видные эритроциты. У гомозиготных носителей (Hb СС) наблюдается легкая гемолитическая анемия с увеличением (иногда значительным) размера селезенки, выраженной мишеневидностыо, умеренной били- рубинемней и гиперплазией костного мозга.

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Еще не оценили)
Loading...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Можно использовать следующие HTML-теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

Подтвердите, что Вы не бот — выберите человечка с поднятой рукой: