Отложение железа в миокарде

Отложение железа в миокарде

Отложение железа в миокарде приводит к появлению аритмий и нарушению проводимости, а в дальнейшем к развитию сердечной недостаточности. Так, Engle (1964) наблюдал различные проявления сидероза миокарда у 80% детей, доживших до второй декады и имевших в анамнезе повторные гемотрансфузии. В литературе имеется описание ряда хорошо документированных случаев гомозиготной р-талассемии с относительно мягким и длительным течением, когда для компенсации гемолитического процесса было достаточно периодическое проведение ге- мотрансфузий. Так, Gabuzda (1963) описал 3 больных — в возрасте 33 лет 2 больных и 43 лет одного больного, у которых диагноз гомозиготной р-талассемии основывался на клинических, гематологических и электрофоретических данных, а также на результатах семейного исследования.

В 1963 г Erlandson описал ряд случаев гомозиготного носительства р-талассемии с клиническими проявлениями по типу thalassaemia intermedia. В 1963 г Erlandson описал ряд случаев гомозиготного носительства р-талассемии с клиническими проявлениями по типу thalassaemia intermedia. В 9 из 10 случаев у обоих родителей имело место увеличение НЬ А2, что подтверждало гомозиготность по гену «талассемия с высоким содержанием НЬ А2». Часть случаев с более легкими клиническими проявлениями, вероятно, является результатом наследования от одного из родителей гена р-талассемии, а от другого — гена рб-талассемии (НЬ F-талассемии) или гомозиготно- сти по НЬ F-талассемии.

Среди наблюдавшихся нами носителей р-талассемии у одного также было установлено гомозиготное состояние по угнетению синтеза p-цепей и гетерозиготное состояние по угнетению синтеза б-цепей, т.е. имел место двойной гетерозиготизм по гену НЬ А2-та- лаосемии и гену НЬ F-таласоемии.

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Еще не оценили)
Loading...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Можно использовать следующие HTML-теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

Подтвердите, что Вы не бот — выберите человечка с поднятой рукой: