Тяжелая хроническая гемолитическая анемия

Тяжелая хроническая гемолитическая анемия

У мужчины 23 лет, исследованного Waterbury и Frenkel (1969, 1972), дефицит активности фосфофруктокиназы наблюдался лишь в эритроцитах и был связан с уменьшением уровня АТФ. Клинически этот дефект выражался хроническим компенсированным гемолитическим процессом. Желтуха впервые была замечена у пробанда в 15- летнем возрасте; периодически отмечалось увеличение размера печени и селезенки, в костном мозге-—эритроидная гиперплазия; рети- кулоцитоз (6—8%) при концентрации гемоглобина 16 %. Активность фермента у лробанда, его матери и бабушки но линии матери составляла 40—60% средней физиологической нормы, у сестры была субнормальной, у отца и 2 братьев — нормальной. Кинетика фермента была близка к норме, однако отмечены изменения кривой оптимума pH, чрезвычайно высокая его чувствительность к ингибиции АТФ, нестабильность при хранении при +4°, что свидетельствует об аномальной структуре фосфофруктокиназы в эритроцитах исследованного больного. Кинетика фермента была близка к норме, однако отмечены изменения кривой оптимума pH, чрезвычайно высокая его чувствительность к ингибиции АТФ, нестабильность при хранении при +4°, что свидетельствует об аномальной структуре фосфофруктокиназы в эритроцитах исследованного больного. У японской женщины 38 лет этот дефект также был отмечен только в эритроцитах (Miwa е. а, 1972) В отличие от ранее описанных больных активность фосфофруктокиназы была снижена более значительно, до 1/ю нормы, выявлена эта аномалия в результате имевшей место умеренно тяжелой хронической гемолитической анемии: эритроцитов 3 680 000 мм3, ретикулоцитов 7—14%. гемоглобина 12,8 г%, сывороточного билирубина 3,10 мг% с преобладанием непрямой фракции; в костном мозге имелась эритроидная гиперплазия; период полужизни эритроцитов, меченных Сг51, был резко сокращен.

Удобно оснастить детскую комнату электронными помощниками. Например, видеоняня luvion prestige touch 2 отображает комнатную температуру в детской и может озвучить 3 колыбельные мелодии.

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Еще не оценили)
Loading...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Можно использовать следующие HTML-теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

Подтвердите, что Вы не бот — выберите человечка с поднятой рукой: